Fundación Arauz

Papiloma Invertido – Kulay Yolanda – 2006

Introducción

El papiloma es una tumoracion que afecta principalmente a las cavidades nasosinusales. La primera publicación la realizo Ward en 1854 . Ringertz en 1938 describio en forma detallada la histología de este tumor y Respler en 1987 , relaciono su etiologia con un agente viral .
Debido a sus caracteristicas clinicas , histologicas y evolutivas ha recibido diversas nomenclaturas , tales como sinusitis papilar hipertrofica , papiloma de Ewing , papiloma de celulas transicionales , papilomas de celulas cilindricas , papilomas schneiderano , carcinoma de celulas cilindricas etc .
EL papiloma invertido (IP) es un tumor benigno raro que representa solamente 0,5% a el 4% de todas las neoplasias. Deriva de la mucosa de la cavidad nasal, que es de origen ectodermico , y es embriológicamente diferente de la mucosa endodermica derivado del tracto respiratorio superior. El papiloma invertido se presenta más comúnmente en la pared nasal lateral, especialmente en el cornete medio y meato medio. Esta lesión se presenta raramente en la mucosa de los senos paranasales . de modo que la implicancia de estos , tales como el seno maxilar y seno etmoidal, represente generalmente una extensión secundaria del tumor de la pared nasal lateral. Este tumor es raramente multicentrico y bilateral y se asocia a las lesiones malignas en el 9% de los casos. EL papiloma invertido puede ser localmente agresivo y tiene la potencialidad de destruir las estructuras anatómicas circundantes y, en detalle, el hueso, con la erosión constante. La sintomatología depende, del sitio de implantación de dicho tumor y la obstrucción nasal unilateral representa el síntoma más frecuente. La etiología del tumor sigue siendo desconocido, pero el tabaco , los alergenos, los agentes contaminantes químicos, la sinusitis crónica, y el virus papiloma humano se han implicado como posible causas de predisposición .
Presentan cuatro caracteristicas
1) tendencia a la recurrencia
2) capacidad destructiva
3) asociación a polipos
4) asociación a malignidad
Se han descrito varios sistemas de estadificacion para evaluar para evaluar la extensión del tumor y decidir su tratamiento .
Krouse preciso que el sistema de estadificacion es util no solamente para decidir sobre el tratamiento quirurgico apropiado sino tambien para comparar la eficacia de nuevos abordajes endoscopicos .

Epidemiologia

El papiloma invertido tiene una incidencia de 0,7 a 1,5 casos por 100.000 habitantes por año y se considera aproximadamente el 70% de todos los papilomas sinusal . Frecuente entre la quinta y sexta décadas de la vida, aunque las observaciones aisladas en la categoría de edad pediátrica se han divulgado.
El papilloma invertido se ha observado siempre por tener un predominio masculino. Los estudios divulgan generalmente el cociente del varón al predominio femenino entre 3:1 y 5:1. En un estudio por Bielamowicz et el al, el varón compuesto al cociente femenino del predominio de la enfermedad era 3:1 en una revisión de la literatura de 1.325 casos. Además, la enfermedad se ha observado en los pacientes tan jóvenes como 6 años de la edad y tan viejos como 89 años de la edad, aunque es generalmente una enfermedad de la edad adulta media. Bielamowicz et el al divulgan una edad media de 53 años en su revisión. La presentacion en edades muy jóvenes podria ser un factor de riesgo en la aparicion de un mayor porcentajes de recurrencias .
Deitmer y Jardine mencionan que la exposición a toxicos ,tabacos polucion ambiental o aerosoles serian factores causales o coadyudantes en la aparicion de PI. Si bien esta relacion no esta totalmente confirmada .
De todas las hipótesis elaboradas actualmente la teoria viral es la mas aceptada a traves de diferentes estudios geneticos (analisis de reaccion de la cadena polimerasas, hibridación in situ ) autores como Back , Berenguer han determinado el virus papiloma humano entre el 6 y 63 % de los casos estudiados correlacionando ademas la severidad de la lesion con determinados subtipos 6 y 11 .
En otras investigaciones se han buscados otros factores predictivos de las recurrencias y malignidad como sobreexpresion P 53 no obteniendose aun conclusiones definitivas .

Patología

Microscópicamente se clasifican en tres tipos: invertido, fungiforme y cilíndrico. Su sitio de origen mas frecuente es en la pared lateral nasal, en el área del meato medio , con compromiso secundario de celdas etmoidales y seno maxilar en un 30 ó 40 %, tabique nasal en el 20 %, y seno frontal y esfenoidal en menos del 10 %. El cuadro microscópico mas característico es una densa hipercelularidad de la superficie epitelial, con invaginaciones crípticas dentro del estroma subyacente. La membrana basal es respetada y de densidad normal.
El epitelio neoplásico es usualmente escamoso, con desmosomas al mismo tiempo con queratinización y con una prominente pero ordenada proliferación celular basal. Una porción del tumor pude estar revestido por
una capa de epitelio columnar respiratorio o transicional, con frecuentes incisiones de células vacuolazas y microquistes. En la mayoria de los casos aparece una maduración epitelial con mínimo pleomorfismo nuclear
o actividad mitótica atípica. El estroma está ocasionalmente inflamada con evidencia de migración de células inflamatorias crónicas, pero sin edema y características mixoides Gilain y colaboradores refieren que el diagnóstico histológico del papiloma invertido reposa bajo la existencia de una hiperplasia epitelial proliferante de tipo endofitico que se invagina en dedo de guante dentro del corion subyacente para formar las criptas y la membrana basal es respetada.
Otra variante estructural, la cual requiere especial mención es la relaciona da con la pared septal: papilomas originados sobre el septum no exhiben usualmente la envoltura profunda vista en otras localizaciones y ahí es
notable la tendencia de tumoraciones de tipo exofítico. El epitelio proliferativo tiende a asumir una estructura de tipo transicional, pero no es frecuente la queratinización.
Oberman ( en 1934 ) refirió tales lesiones simplemente como papiloma se septal, Hyans (1971) utilizó el término «fungiforme» para denotar el tumor exofítico, el cual en su material fue siempre exclusivo del septum. La significancia de este modelo es discutible porque: a) la estructura envolvente no excluye el tumor septal; b) modelos no envolventes están establecidos en otras localizaciones incluyendo la zona marginal entre el vestíbulo y la propia cavidad nasal; c) casos de compromiso septal pueden tener lesiones intranasales en otras localizaciones y d) no parece haber diferencia significante del comportamiento entre el modelo envolvente y el no envolvente.

Clinica

El síntoma más común es la obstrucción nasal unilateral que varía del 64% al 81% en la literatura. Weissler en un estudio sobre doscientos veinte tres pacientes , encontro solo un 9 % de lesiones bilaterales , 2 % de multicentricidad y un 5 % de asociación entre las dos primeras. Otros síntomas son rinorrea unilateral , opresión facial , cefalea , hipoacusia , epifora , masa nasal.
La epistaxis se presenta en el 11 % de los pacientes y se ha demostrado que es un predictor de malignidad.
• Sitio inicial de la lesión:
– pared nasal lateral (93%)
– tabique (3%)
– seno maxilar (2%)
– seno esfenoidal (2%)
– seno frontal (1%).
• Compromiso de los senos:
– maxilar (74%- 48%)
– etmoides (69%- 46%)
– frontal (9%- 8%)
– esfenoides (4%-12%)
Kelly señala la dificultad que suele ocurrir en muchos casos para distinguir el sitio de origen , especialmente al estar comprometidos areas contiguas como el septum ,pared lateral ,o senos , llegando a suponer que en muchas ocaciones . esta division es solo arbitraria y no real .

Estadificacion

Para determinar los abordajes quirurgicos adecuados es necesario contar con un sistema de estadificacion basado en el grado y la localizacin del tumor.
Skolnick et al. aplicó el sistema TNM
Han et al. Lo categoriza en cuatro grupos basados en la localización y el grado del tumor.
Krouse propuso un sistema de cuatro niveles basado en el grado de invasión del tumor en los senos paranasales y la malignidad asociada.

• Estatificación de Skolnick (TNM):
– T1 lesiones confinadas a un sitio anatómico las nariz
– T2 lesiones con participación de dos sitios dentro de la nariz
– T3 cualquier compromiso de los senos
– T4 extensión fuera del la nariz y los senos
• Un sistema similar también fue descrito por Norris.

Schneider describió un sistema en el cual el aspecto radiológico del tumor era considerado en la determinación de la etapa clínica.
Este autor cuestiono el sistema de estadificacion de AJCC no fuera apropiado para el uso con estas lesiones benignas .
En el sistema de Schneider, etapa I tumor confinado a la cavidad nasal, etapa IV erosión ósea y extensión a la dura o periórbita.

Un tercer sistema fue descrito por Schwab et al. este es similar al propuesto por Skolnick et al,
• T1 lesion confinada a la cavidad nasal
• T2 y T3 compromiso progresivo de los senos paranasales,
• T4 extendida a la órbita o la cavidad intracraneal.

Estatificación de Krouse:
• T1 tumores confinados totalmente a la cavidad nasal
• T2 tumores limitados a las porciones intermedias o superiores del seno maxilar y/o afectación del etmoides
• T3 tumores que comprometen las paredes laterales, inferiores, anteriores, o posteriores del seno maxilar, y/o seno frontal o esfenoides
• T4 tumores que se extienden fuera de los límites de la nariz y/o los senos o los tumores paranasales asociados a malignidad

Estudios por imágenes

La Tc se ha utilizado comúnmente para el examen preoperatorio para evaluar el grado de compromiso de los senos y para determinar el tipo de abordaje quirurgico. La MRI es útil para distinguir el Papiloma invertido de otros procesos, y determinar el compromiso de los senos paranasales.
En un estudio publicado por Oikawa , se realizo la comparación de la estadificación preoporatoria con MRI y los hallazgos pop coincidiendo el 86% de los pacientes.

Diagnostico diferencial

1) Polipo inflamatorio

2) Estesioneuroblastoma

3) Melanoma

Parámetros del tratamiento

Krouse presentó una extensa revisión en 1997 con 1426 casos de este tumor en 33 estudios publicados para determinar la eficacia del tratamiento, el aspecto patológico y clínico del papilomas invertido
Los factores siguientes parecen ser importantes en la eleccion del abordaje quirúrgico para estos pacientes: 1) grado del tumor, 2) localización del tumor, y 3) presencia del malignidad- La mayoría de los autores en décadas pasadas han preferido abordajes abiertos. Se pensaba que, debido a los altos índices de recurrencia con abordajes menos extensos, «fragmentarios», y en vista de la asociación con malignidad, serían inadecuados.
Lawson et al. sugieren que cuando el tumor es aislado de la pared lateral de la cavidad nasal con compromiso mínimo de los senos etmoidales o del antro maxilar, se puede realizar un procedimiento conservador. Esta filosofía también fue descrita por Woodson al.
Con el advenimiento de las técnicas quirúrgicas endoscópicas en los años 80 se comienza a operar esta patología. El primero en publicar este método fue Waitz .
Stankiewicz y Girgis también realizaron abordajes endoscópicos y observaron que las lesiones que fueron confinadas a la nariz, a los senos etmoidales, y a la pared intermedia del seno maxilar eran más favorables al tto endoscópico que los tumores en otras localizaciones.

Tratamiento

Consiste en:
– Esfenoetmioidectomía total
– Antrotomía
– Resección de los cornetes medio e inferior
– Creando una marsupialización amplia de la cavidad nasal

• Abordaje abierto:
– Extensión la receso nasofrontal
– Perilacrimal
– Celdas supraetmoidal
– Orbita
– Bilaterales
– Base de cráneo anterior

• Consiste en:
– Frontoetmoidectomía
– Maxilectomía
– Rinotomía lateral
– Degloving
– Resección craneofacial

• Resecando:
– Pared orbitaria
– Pared intersinusonasal
– Cornetes

Complicaciones posoperatoria

• Incluyen:
– Sangrado postoperatorio
– Edema periorbitario
– Epifora
– Dacriocistitis
– Mucocele
– Neuralgia facial
– Diplopía
– Infección
– Fístula de LCR

Myers reporto en su serie que el 31% de pacientes desarrollaron epifora intermitente y solo el 16% requirieron dacrocistorinostomía. Vrabec reportó que la epifora es un problema persistente en un cuarto de los pacientes con rinotomía lateral, e incorporó la dacriocistorinostomía primaria como parte del procedimiento quirúrgico inicial.

Recurrencia

Las cifras de la recurrencia varían entre 0% y 30%. Ringertz reconoció correctamente que los altos índices de la recurrencia indican enfermedad residual por resección incompleta. El compromiso de los senos paranasales se asocia a una cifra creciente de recurrencia, particularmente cuando se compromete el conducto frontonasal, el etmoides supraorbitario, la fosa lacrimal, y la hendidura infraorbitaria del seno maxilar.
Raveh et al. analizaron 19 series que abarcaban 1036 casos publicados en el período de 1970 a 1994, encontraron:
– recurrencia del 61% para la resección transnasal o Caldwell luck
– 13% para rinotomía lateral

Tufano et al. publicó una cifra de recidiva del 6% después de 12 meses seguimiento medio (6-29 meses) en lesiones primarias y 25% en los tumores recurrentes después de un seguimiento medio de 28 meses (15-40 meses).
Han et el al. Publicó una cifra de recurrencia del 0% para la resección de lesiones primarias y del 17% para la cirugía en lesiones secundarias.
Los factores que disminuyen el éxito en las reoperaciones incluyen pérdida de la anatomía, la cicatriz previa, y la ocurrencia de esclerosis reactiva en el hueso

Malignizacion

La asociación del papiloma invertido con la malignización varía considerablemente en la literatura (0% al 53%). La mayoría son carcinomas escamosos.
Yamaguchi et al. Resaltan la importancia de realizar un examen histológico riguroso de la pieza ( PI asociado a malignidad 53%).
Benninger et al. acentúan que en la mayoría de los casos, el carcinoma escamoso es una lesión sincrónica

• Hay varias maneras en que se puede asociar:
– 1) ca sincrónico en un papiloma invertido (67,3%)
– 2) áreas focales de ca in-situ dentro de un papiloma
– 3) áreas de papiloma invertido dentro de un ca escamoso
– 4) carcinoma metacrónico no asociado al sitio original del papiloma invertido (32,6%)
– 5) ca metacrónico en el sitio original del papiloma invertido (transformación maligna)
Y entre las series las más importantes son las citadas por Weissler, quien reporta 5 % de incidencia de carcinoma en 223 pacientes y la de Hyans, quien reporto una incidencia de 13 % en 315 pacientes (16). La controversia entre los diferentes autores y la gran variabilidad de las cifras antes citadas se explican por las diferentes interpretaciones de la carcinogénesis.
Tres situaciones pueden darse :
1) El papiloma invertido puede presentarse con el carcinoma comprometiendo el mismo sitio anatómico, sin evidencia de carcinomas originado en el papiloma invertido , es la situación más frecuente.
2) Con carcinoma dentro de un foco de papiloma invertido
3) Con el desarrollo de malignidad después del tratamiento de un papiloma invertido benigno
Después de muchos años varios equipos han reportado trabajos sobre la etiopatogenia viral como responsable de la génesis del papiloma invertido Por los métodos de hibridación in situ se pudo poner en evidencia el ADN viral del HPV 6, 11,16 y 18 dentro de las células del papiloma invertido y del HPV 16 y 18 dentro de las células del carcinoma epidermoide de las cavidades nasosinusales. El potencial oncógeno del HPV 16 ha estado claramente , demostrado in vivo en el animal in vitro en el hombre. Estos diferentes trabajos sugieren que el HPV de tipo 16 estaría implicado en los carcinomas epidermoides desarrollados a partir de un papiloma invertido preexistente o concomitante. En consecuencia el tipaje virológico podría ser uno de los elementos esenciales de pronósticos de los papilomas invertidos

CONCLUSION

Patología benigna con potencial maligno (0%-53%)

Lesión agresiva localmente

Recidivante ( 0-30%)

Debe realizarse el estudio histopatológico de todos los pólipos nasales resecados, en los casos clínicamente sospechosos debe hacerse la biopsia previa al tratamiento quirúrgico.

Ante el diagnóstico de papiloma invertido debe emplearse técnicas de resección local amplias para disminuir el índice de recidivas.

Los estudios de diagnóstico por imágenes sirven para delimitar la extensión del tumor y establecer la factibilidad del tratamiento quirúrgico.

Cuando el tumor compromete la lámina cribosa debe plantearse la necesidad de un abordaje combinado craneofacial que disminuye las complicaciones postoperatorias.

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