Neurinoma del VIII par

Es el mas frecuente de los tumores del ángulo pontocerebeloso (85%); y corresponde al 7% de los tumores de endocraneo. En el 2.5 % de las necropsias realizadas en personas de mas de 65 años se encontró un neurinoma sin sospecha previa.
Si bien es histologicamente benigno, su localización, al principio intracanalicular y luego en el ángulo pontocerebeloso, lo tornan altamente peligroso, por su contacto con importantes elementos vasculonerviosos y con el propio neuroeje, al cual puede comprimir y luego desplazar.
En evitar las complicaciones que se pueden presentar por el crecimiento tumoral, radica la importancia del diagnostico temprano el cual puede y debe ser realizado por el otólogo.

Antiguamente se los clasificaba en:

Intracanaliculares
Extracanaliculares Chicos
Medianos
Grandes

Actualmente se sabe que el VIII Par tiene una envoltura Neuroglial en la zona proximal, y una Vaina de Schwann en la zona distal.
En esta zona o en la unión Glial-Neurolemal es donde se origina el tumor. Como esta zona es variable en su localización, podemos encontrar 3 tipos de morfología de este tumor ,los que a su vez se relacionan con la clínica:

Intracanalicular 21%
Intracanalicular+Protrusion en APC 60% otológica mas precoz
Extracanalicular 18% otológica mas tardía

El Otólogo debe sospechar y descartar la presencia de un Neurinoma, ante un paciente que consulta por acufenos, o presenta una hipoacusia perceptiva asimétrica y con o sin trastornos del equilibrio (menos frecuentemente vértigos).

Estadísticamente se ha comprobado que :

  • 84% presentan Hipoacusia perceptiva 3% no hipoacusia
  • 7% ” Hipoacusia Súbita” 4% hipoac.fluctuante
  • 80% Mareos o trast. de equilibrio
  • 40% Signos del V Par
  • 23% Signos evidentes del VII Par.

Hemos encontrado constantemente, en la Electroneuronografia prequirurgica de los Neurinomas, perdidas de funcionalidad de las fibras mayores a un 20%, a pesar de no presentar el paciente síntomas de paresias o paralisis .

Pautas para el diagnóstico del neurinoma del VIII par

Consulta y examen otorinolaringologico

  • Otoscopia
  • DIAPASONES !!
  • Romberg sensibilizado
  • V Par: sensibilidad: C.A.Externo – Corneana

Estudios

  • Audiometria-Logoaudiometria
  • Tímpano e Impedanciometria
  • Reflejo Estapediano ipsi y contralateral
  • Pruebas supraliminares:Adaptacion -Fatiga y
  • Reflex decay.
  • Examen vestibular y Electronistagmografia
  • Rx: Stenvers y Transorbitaria comparativa

Si hay signos positivos para sospecha de un Neurinoma, en estos estudios:

Respuestas Evocadas de Tronco Cerebral
Si es (-)
Si es (+)
Repetir Bera en 6 meses
RMN contrastada
Si es (-)
Si es (+)
Si es (-).Posible Compresión neurovascular
pasar a RMN
Si es (+) Tratamiento según criterio

Audiometría tonal

Cualquiera sea la forma de comienzo de la hipoacusia,en gral la curva se aplana con el correr del tiempo,perdiendose los tonos mas agudos,llegando incluso a la anacusia.
En algunos casos existe reclutamiento ,aunque no es la regla por compresion de elementos vasculares en el CAI:pero no encontraremos diploacusia ni disacusia.

Pruebas supraliminares

Se puede investigar la Adaptacion y Fatiga,(Decrecimiento fisiologico de la sensibilidad auditiva ,que se exagera en las neuronopatias) ,con las Pruebas de:

  • CARHART(Adaptacion:Fatiga durante la estimulacion)
  • DAVIS(Fatiga post-estimulacion)
    Es patologico cuando la deteriorizacion es mayor de 20 db,o llega a la desaparicion del umbral.
  • REFLEX DECAY (Fatiga del Reflejo del Musculo del Estribo). Es (+) si decae al 50% en 5 seg.

Logoaudimetría

La capacidad de discriminar se encuentra muy disminuida en el 70% de los casos.Un hallazgo caracteristico es la discordancia entre los umbrales audiometricos y el nivel de discriminacion,que suele no llegar al 100% y cae abruptamente a mayor intensidad.
Grandes cambios en la Audiometria y en la Logoaudiometria , en corto tiempo y sin sintomatologia vertiginosa debe hacernos sospechar la presencia de un Neurinoma.

Radiología

Stenvers y Tansorbitaria Comparativa
Es importante estudiar y comparar detenidamente:

  • 1-Techo
  • 2-Piso
  • 3-Pared posterio (distancia vestibulo-Labio posterior)
  • 4-Poro interno y fondo CAI

Exámen vestibular y electronistagmografía

  • Hiporeflexia del lado afectado
  • Preponderancia Direccional al lado sano 80%

Respuestas evocadas de tronco cerebral

Evaluacion no solo de la configuracion de las ondas sino fundamentalmente los tiempos de latencia tanto relativos como absolutos.
Las alteraciones mas frecuentes de encontrar son:

  • Conduccion central aumentada Mayor a 0.4 mseg al lado contralateral
  • Solo aparicion de onda V
  • No aparicion de ondas

Tomografía computada

Positivo en un 84%, pero existe un 15% de falsos negativos. El Neurinoma”no se ve sin contraste y es concentrico al CAI, mientras que el Meningioma “se ve sin contraste y es exentrico al CAI”.

Resonancia magnética nuclear

Es un 100% positivo en casos de Neurinoma,pero encontramos un porcentaje de falsos positivos, descriptos en la literatura mas actualizada:

  • Aracnoiditis localizada rodeando el Vestibular
  • “Loop” de la Arteria Auditiva ,comprimiendo el VIII Par
  • Sindrome de Ramsay Hunt-Neuronitis virales
  • Hemangiomas Cavernosos

EL 80% DE LOS TUMORES DEL ANGULO PONTOCEREBELOSO SON NEURINOMAS DEL VESTIBULAR
O sea que 1 de cada 5,no son Neurinomas; por lo tanto es muy importante conocer la anatomia del Temporal y de la Base de craneo,y estar muy alertas por si existen sintomas agregados ademas de la hipoacusia perceptiva,el acufeno y los signos vestibulares,como:hallazgos neurologicos y/o compromiso de los Pares V-IX-X-XI-XII

OTROS TUMORES MENOS FRECUENTES-Diagnostico diferencial

a)-Meningiomas:

En pared posterior del Peñasco
Exentricos al CAI
De base ancha
Se ven bien sin contraste y tienen menor densidad que el Neurinoma VIII
Pueden invadir el hueso(imagenes osteoblasticas)

b)-Colesteatomas Primarios:

Se ubican en el espacio subaracnoideo y/o extradurales.
Exentricos al CAI.
El interior puede ser caseoso.
TAC: hipodensos. No se refuerzan con contraste(avasculares)
RMN: hipointenso en T1 e hiperintenso en T2

c)-Glomus Yugularis:

TAC:Erosion clasica entre Yugular y Carotida Interna.
Arteriografia positiva

d)-Neurinoma del VII Par:

Igual al Neurinoma del VIII Par
Puede ver abertura del Canal de Fallopio.
Se extiende mas lateralmente y menos medialmente que el Neurinoma del VIII.
Fundamentalmente encontraremos alteraciones motoras en el VII par.

e)-Neurinoma del V-IX-X-XI-XII Par:

Agrandamiento del Agujero de Meckel o el Foramen Lacerum.
A veces invaden la Fosa Pterigomaxilar.
Poca o nula sintomatologia otologica.
Estan separados de la Pared posterior del Peñasco.

f)-Quistes Aracnoideos:

Tienden a ser grandes.
Son de baja densidad.
No se refuerzan con contraste.
Hipointensos en T1 e hiperintensos en T2

g)-Hemangiomas Cavernosos:

Por ser vasculares ,dan mucha sintomatologia del VIII y del VII,a pesar de su pequeño tamaño.
Enf. de Von Hippel-Landau
Pueden encontrarse otros hemangiomas en Riñon – Retina – Pancreas – Cerebelo.

h)-Metastasis:

Tratamiento

Si bien algunas Escuelas afirman que todos los Neurinomas deben ser operados,creemos que es muy importante tener en cuenta:

  • Edad del paciente y su estado clinico
  • Tamaño del Tumor
  • Estado del oido contralateral
  • Decision del paciente.

Los pacientes pueden ser seguidos con cierta seguridad, con controles por imagenes, RMN cada 6 meses si no hay crecimiento nunca por audiometrias.
Hay casos descriptos de agrandamientos de hasta 4cm. en un lapso de 15 meses, sin cambios audiometricos.
Por ello es importante tener en cuenta que ademas del crecimiento celular,pueden sufrir agrandamiento por:

  • Hemorragias
  • Infartos
  • Degeneracion quistica del tumor.

El seguimiento requiere de un cuidadoso control del Patron de Crecimiento, asi como de su comportamiento.

Razon de crecimiento anual (anteroposterior y/o mediolateral):

% de crecimiento anual(cm) }Significativo seria,
————————– x 12 } un crecimiento
seguimiento (meses) }mayor de 0,1 cm por año

Una interesante estadistica de Anderson y col. describe el seguimiento de 70 pacientes portadores de Neurinoma,seguidos durante 26 meses con los siguientes hallazgos:

  • 40% no crecieron
  • 53% crecieron 3,8 cm por año: de estos, 13 % se operaron.
  • 7% aparente regresion

Siguiendo la Escuela de Los Angeles ,creemos que deben ser operados todos los Neurinomas en :

  • Pacientes sanos, menores de 70 años
  • Pacientes sanos, mayores de 70 años con tumores de menos de 1,5cc – con buena audicion y preservable
  • Pacientes sanos mayores de 70 años con tumores de mas de 2,5cc-con remosion parcial si esta edherido al VII, o si hay cambios en los signos vitales durante la operacion

Ellos han encontrado ,en su vasta experiencia ,que no hay diferencias estadisticamente significativas,en 65 pacientes mayores de 70 años (operados por via Translaberintica);en cuanto a obitos,meningitis, paralisis faciales y mayor hospitalizacion ,con respecto a los jovenes.

La controversia fundamental se produce en cuanto a:

  • Pacientes mayores de 70 años, en mal estado general, con mal pronostico auditivo y con tumores menores de 2,5cm.
  • Tumores bilaterales
  • Tumor con hipoacusia contralateral
  • Pacientes que no aceptan la solucion quirurgica.

En ellos esta recomendado el seguimiento ,y en caso de agrandamiento: Cirugia o Radiocirugia estereotaxica
Con esta se han hallado:

  • Alto porcentaje de achicamiento,pero es necesario realizar un control por RMN anualmente.
  • Mayor porcentaje de paralisis y paresias faciales.
  • Mayor porcentaje de hipoacusia con empeoramiento progresivo
  • Algunos casos de Neuropatias del V Par.