Manifestaciones otológicas en el síndrome de Turner

Recopilación bibliográfica

Introducción
En 1938, Henry Turner describió un síndrome consistente en baja estatura, bajo desarrollo sexual, cuello corto y cubito valgo encontrado en siete mujeres. En su opinión ésto se debía a una insuficiencia hipofisiaria.
Pasaron mas de veinte años después de la descripción original que este fenómeno anormal estaba asociado a una depravación de un cromosoma X en el cariotipo.
Por la ausencia de éste segundo cromosoma X, las mujeres con síndrome de Turner no desarrollan los ovarios. Sin embargo las estructuras genitales externas e internas se desarrollan con el patrón femenino. Por ésta razón, tienen trompas de falopio, útero, cuello uterino y vagina normales.
Otros hallazgos en estas pacientes, incluyen corta estatura, línea de implantación del cabello baja , cuello corto, ptosis de párpados, orejas prominentes y micrognatia.
Alteraciones craneofaciales mayores no son comunes, pero éstas ocurren con una frecuencia mayor que lo normal.
Con respecto a las manifestaciones otológicas en el síndrome de Turner, se han descripto casos de alteraciones en oído externo, medio e interno.

Oído externo
De acuerdo con Stratton, el 16% de los casos de síndrome de Turner, tienen alguna deformidad del pabellón auricular o el meato.
Según Watkin, el 58% tienen malformación en oído externo. La mayoría son simétricos . No existe ningún caso reportado de alteración en el tamaño del pabellón auricular.
Oído medio
Todos los pacientes con síndrome de Turner tienen en el momento de la consulta o tuvieron desde la infancia temprana ataques de OMA a repetición.
En algunos casos, a partir de los 10 años de edad disminuyen en su frecuencia dichos episodios, pero en otros, una supuración crónica obliga a tomar una conducta de tipo quirúrgica.
Szpunar y Rybak, sobre una base de 10 pacientes con síndrome de Turner, hallaron que ninguno de ellos tenia ambas membranas timpánicas normales. Tuvieron 3 casos de Otitis media crónica supurada en un lado y el otro con tejido cicatrizal; 2 casos de supuración crónica de un lado y el otro normal; 2 casos con mastoidectomia radical previa y 3 casos con tejido cicatrizal en ambos lados.
Watkin, sobre una base de 24 pacientes, encontró que solamente 4 de ellos no tenían antecedentes de otitis y la otoscopía y timpanometría era normal.
Los 20 restantes tenían otitis media que variaba en intensidad hasta algunos casos de antecedentes de cirugías previas desde colocación de tubos de ventilación hasta mastoidectomía radical.
Oído interno
Watkin encontró evidencia de pérdida de audición de tipo perceptivo en 10 de los 24 casos examinados. Todas fueron progresivas. No hubo ningún caso de hipoacusia perceptiva congénita. Tampoco hay relación directa encontrada con los casos de otitis media.

Casos Clínicos

1º caso:
Paciente con Síndrome de Turner que consulta por Otorrea purulenta en forma crónica la cual es operada realizándole una Timpanoplastía.

2º caso:
Paciente de 17 años, la cual padece una Hipoacusia Perceptiva en ambos oídos, que a los 6 meses de control permanece con el mismo umbral de audición y se decide equiparla. También sufre Otitis medias a repetición.

Bibliografía

1- J. Szpunar and M. Rybak: Middle Ear Diseasa in Turner`s Syndrome. Arch Otolaring 87: 52-58. Jan 1968.
2- P. Watkin: Otological Disease in Turner`s Syndrome. Journal of Laringology and Otology. 103: 731-738. Aug 1989