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Ángulo Pontocerebeloso – Torrens Sebastián – 2006

INTRODUCCION

El espacio anatómico ubicado en el endocraneo hacia medial del polo acústico o fondo del CAI hasta el tronco encefálico es de apenas 1,5 cm de distancia, con la misma medida en su plano anteroposterior y cefalocaudal. Podría parecer insignificante, pero al estar relacionado con estructuras nobles como el cerebro, cerebelo, tronco encefálico y la emergencia de la mayoría de los pares craneales, una patología que asiente allí puede, desde pasar inadvertida hasta ocasionar una diversidad signo-sintomatológica y sindrómica tal, que hicieron de esta pequeña topografía de la anatomía humana un gran protagonista a la hora de estudiarlo, diagnosticarlo y tratarlo. Es el llamado ángulo pontocerebeloso.

ANATOMIA DEL ANGULO PONTOCEREBELOSO

Espacio situado en la parte posterior de la base del cráneo, entre el tronco cerebral y el peñasco. La importancia de este espacio subaracnoideo radica en que está atravesado por importantes elementos vasculonerviosos de interés en ORL y es un área quirúrgica por la patología que en él puede presentarse. Está formado por un ángulo diedro ponto-cerebeloso, abierto hacia delante y hacia fuera. Se sitúa en la parte posterior de la base del cráneo y se encuentra limitado por arriba por el peñasco y hacia abajo por el hueso occipital. En su parte inferior se va estrechando hacia el agujero occipital y la arteria vertebral. En su parte superior se ensancha y está cerrado por el cerebelo y la tienda del cerebelo. Se pueden considerar en él un gran eje, oblicuo de abajo a arriba y de atrás hacia delante, y otro eje más corto, casi transversal que corresponde al pedículo acústico-facial. Dimensiones: longitud 25 mm; anchura 15 mm; altura 15 mm.
– Paredes del espacio ponto-cerebeloso.
– Contenido del espacio ponto-cerebeloso.
– Relaciones de las paredes del espacio ponto-cerebeloso.

PAREDES DEL ESPACIO PONTO-CEREBELOSO
Se describen la pared antero-externa, inferior, postero-interna, superior y extremidades anterior y posterior.

– Pared antero-externa. Es una pared ósea y esta formada por la cara endocraneal posterior del peñasco. Tiene una inclinación casi vertical, mirando hacia atrás y hacia adentro. La superficie petrosa ponto-cerebelosa, que forma esta pared, está limitada hacia delante, por una línea vertical que pasa por la extremidad anterior de la incisura trigeminal; hacia atrás, por otra línea vertical que pasa por la fosita ungueal; hacia arriba, el borde superior del peñasco presenta por delante la incisura trigeminal (lúnula de Albinus) limitada por sus dos espinas, la anterior y la posterior; por detrás presenta la hendidura del seno petroso superior que discurre a nivel de la inserción que describe en forma de gran circunferencia la tienda del cerebelo y hacia abajo, la sutura petro-occipital. Ésta tiene un segmento anterior corto, muy oblicuo de abajo hacia atrás que está relacionada con el seno petroso inferior extradural y otro segmento posterior que es horizontal bordeando el compartimento anterior, o nervioso, del agujero rasgado posterior. La superficie petrosa en su área ponto-cerebelosa presenta diversos accidentes óseos: – Orificio de entrada del CAI. Es circular y está situado en la unión del tercio anterior con el tercio medio de la cara endocraneal posterior del peñasco. Está más cerca del borde superior de esta cara que del inferior. Ocupa en altura la mitad de la cara y está circunscrito por una serie de labios óseos: superior hinchado hacia delante; posterior cortante; inferior redondeado; el anterior está prolongado hacia delante por una hendidura oblicua hacia arriba y hacia delante. El orificio mira hacia adentro del cráneo y su diámetro es de 5 mm. – Fosa subarcuata, está situada por encima y por detrás del orificio del CAI, muy cerca de la cresta petrosa. Presenta un orificio de forma variable, linear o curvilínea concéntrico al CAI que deja paso a algunas vénulas. Constituye el orificio interno del canal petro-mastoideo. – Fosita ungueal o endolinfática está situada en el límite posterior del espacio ponto-cerebeloso entre el seno lateral por detrás y el orificio del CAI por delante, a mitad de camino entre ambos. En la parte supero-interna de la fosita desemboca el orificio endocraneal del acueducto del vestíbulo.

– Pared inferior. Esta pared como la superior es también ósea y está formada por la cara superior de la masa lateral del hueso occipital. Ancha hacia atrás. En su borde externo se relaciona con el agujero rasgado posterior. Hacia adelante se estrecha. En el centro presenta el tubérculo occipital, más o menos desarrollado, que constituye una relación anatomo-quirúrgica importante.

– Pared postero-interna. Es nerviosa, centrada por el ángulo ponto-cerebeloso. Presenta: – Vertiente anterior bulbo-protuberancial que esta formada de arriba abajo por: La porción antero-lateral de la protuberancia con la salida del V par, en la unión del tercio superior con los dos tercios inferiores. El pedúnculo cerebeloso medio, oblicuo hacia atrás y un poco hacia abajo que prolonga la protuberancia hacia fuera. El surco bulbo-protuberancial, en su extremo externo, es el asiento de la fosita lateral del bulbo por donde emergen de dentro hacia fuera el VII, Intermediario y VIII. La cara antero-lateral del bulbo o cordón lateral. Es una zona limitada hacia arriba por el surco bulbo-protuberancial, hacia adentro por el relieve de la oliva bulbar que la separa de la pirámide anterior y hacia fuera por el surco colateral posterior, que la separa del cuerpo restiforme por donde emergen de abajo arriba el IX, el X y el XI. – Vertiente posterior o cerebelosa. Corresponde a la cara anterior paramedial del hemisferio cerebeloso, por debajo del surco circunferencial de Vicq y Azyro, y en parte a la amígdala cerebelosa. – En la unión de la vertiente anterior, bulbo-protuberancial, con la vertiente posterior cerebelosa si forma el vértice del ángulo ponto-cerebeloso. En el mismo ángulo se encuentran: el flóculo del cerebelo, o lóbulo del X. Es horizontal y aplastado de arriba abajo; está situado por debajo del pedúnculo cerebeloso medio. El repliegue o doblez del receso lateral del cuarto ventrículo, lugar de penetración del pedúnculo cerebeloso medio. El plexo coroideo lateral de Luschka que emerge del receso lateral del cuarto ventrículo y que se interpone con el flóculo entre el origen del VIII y el del IX.

– Pared superior. Esta constituida por parte de la cara anterior del hemisferio cerebeloso, es la situada por encima del receso lateral y del surco de Vicq y de Azyr. Es como una prolongación anterior que hace de tejadillo en forma de pico. Esta prolongación junto con la minicircunferencia de la tienda del cerebelo cierra por delante el agujero que separa la protuberancia de la cresta petrosa.

– Extremidades. – Su extremidad anterior es una hendidura comprendida entre el borde lateral de la apófisis basilar del occipital por fuera y la protuberancia por dentro. – Su extremidad posterior se afila al ras de la base del cráneo, entre el pedúnculo cerebeloso inferior por dentro y el reborde del agujero occipital por fuera.

CONTENIDO DEL ESPACIO
Está ocupado por importante estructuras vásculo-nerviosas en íntima relación con las meninges.

– Nervios. Se agrupan en tres pedículos: antero-superior, medio e inferior.
– Pedículo antero-superior: está formado por el trigémino. Tiene su origen en la parte antero-lateral de la protuberancia, en la unión de su tercio superior y sus dos tercios inferiores y por dentro y por debajo del origen del pedúnculo cerebeloso medio. El origen de este pedúnculo se sitúa en el límite súpero-interno de espacio ponto-cerebeloso. Nace con dos raíces, una sensitiva externa, de unos 5 mm de ancha y formada por 40-50 filetes nerviosos, y otra motora, interna, más estrecha, como de unos 2 mm y formada por 8 a 10 filetes nerviosos. En su trayecto es oblicuo hacia delante, hacia arriba y un poco hacia fuera, casi sagital y va desde la protuberancia hasta el borde superior del peñasco, caminando en contacto con el techo del espacio bulbo-protuberancial. El pedículo está constituido por la raíz sensitiva y motora del V. La sensitiva es ancha y aplastada de arriba abajo. La raíz motora es estrecha y cruza a la raíz sensitiva. Forman además parte del pedículo una arteriola muy desarrollada, rama de una arteria protuberancial y un tronco venoso inconstante que comunica las venas protuberanciales con la confluencia de los dos senos petrosos. El pedículo describe una curva en S, primero de concavidad hacia adentro y después de concavidad hacia afuera. El trigémino deja el espacio ponto-cerebeloso en el tercio anterior del borde superior del peñasco y penetra en el cavum de Meckel por un orificio de 8 mm de largo y 5 de alto, que esta delimitado por abajo por la lunula de Albinus y por arriba por la circunferencia de la tienda del cerebelo.
– Pedículo medio. Está constituido por el pedículo acústico facial con el VII par, el Intermediario y VIII par. El pedículo se origina en la fosita lateral del bulbo, en el extremo externo del surco bulbo-protuberancial, por debajo y por fuera de la emergencia del V. Se encuentra igualmente por debajo del pedúnculo cerebeloso medio y por debajo del flóculo cerebeloso que hace un surco en el espacio ponto-cerebeloso. De fuera a adentro contiene el VIII par, redondo y voluminoso, el intermediario, delgado y el VII par. Tiene uno 15 mm de trayecto, dirigiéndose oblicuo hacia fuera un poco hacia delante y hacia arriba. Atraviesa casi transversalmente el espacio ponto-cerebeloso y va desde el ángulo hasta el CAI, estando en medio del espacio ponto-cerebeloso equidistante entre el suelo y el techo. En su trayecto se va separado del V par casi en ángulo recto. Cae casi a plomo sobre el tubérculo occipital, que es su referencia quirúrgica. El nervio auditivo en principio es redondo y después se aplasta un poco. Esta formado por fibras cocleares que forman sus dos tercios antero-internos y fibras vestibulares que forman el tercio postero-externo, éstas se enrollan en torno a las fibras cocleares. Algunos autores encuentran un plano de clivaje entre ambos tipo de fibras. El nervio facial y el intermediario de Wrisberg en su recorrido tienen una dirección transversal, mientras que el VIII par es oblicuo hacia fuera y un poco hacia delante. Van superpuestos y junto al borde antero-interno del VIII en su origen, reposando sobre su cara superior, relacionándose a lo largo de su trayecto con las fibras cocleares y en su tercio externo, es decir, solo al final de su trayecto con las vestibulares, haciéndolo por detrás y por fuera. La arteria auditiva interna nace generalmente en el tercio externo del espacio ponto-cerebeloso, en la parte más alta de la curvatura de la arteria cerebelosa media y camina junto a la cara ventral del VIII. También forma parte de este pedículo una arteriola nacida del tronco basilar para el VII. Las venas auditivas internas salen del CAI y desembocan en el seno petroso inferior, constituyendo una referencia quirúrgica importante. El pedículo acústico-facial acaba introduciéndose en el CAI por la hendidura petrosa.
– Pedículo postero-inferior. Está constituido por los nervios mixtos IX, X, XI. Nace del surco colateral posterior del bulbo, por debajo del flóculo del cerebelo que le separa de la salida del pedículo medio acústico-facial; por detrás del cordón lateral del bulbo y por delante del cuerpo restiforme en el límite postero-inferior del espacio bulbo-protuberancial. Esta formado de arriba abajo por el IX que es el más superior y anterior, el X que esta en el medio y el XI, el más inferior y posterior que está disociado en sus dos raíces, bulbar y espinal. Su trayecto desde su emergencia del bulbo es casi horizontal pero un poco hacia fuera y hacia abajo, yendo desde el bulbo al agujero rasgado posterior. Se separa del pedículo medio por el flóculo cerebeloso y el plexo coroideo lateral. Se apoya en la vertiente postero-externa del tubérculo occipital. El pedículo abandona el espacio ponto-cerebeloso por su parte postero-inferior, a nivel del compartimento nervioso anterior y medio del agujero rasgado posterior.

– Vasos. El espacio ponto-cerebeloso es muy rico en vasos que son inconstantes en sus relaciones y su presencia, contrastando con la constancia anatómica de los nervios. Presentan gran dificultad hemostática en la cirugía.
– Arteria cerebelosa antero-inferior o cerebelosa media: AICA. Es la arteria más voluminosa de este territorio, Es inconstante pudiendo faltar en un lado y sus variantes anatómicas son múltiples. Es muy anfractuosa en su recorrido, atravesando el espacio ponto-cerebeloso de adelante a atrás. Nace de la parte media del tronco basilar, penetra en el espacio ponto-cerebeloso después de un corto recorrido prepóntico en el que cruza al VI. En su conjunto describe una curva de concavidad postero-interna cuya convexidad está próxima al CAI. Luego cruza primero el V, bastante abajo, y después aborda el pedículo medio a una distancia variable de su origen cruzando bien la cara inferior del VIII o la cara inferior del VII en la convexidad de su curvatura. Estas relaciones tan estrechas entre la arteria el pedículo acústico-facial son muy variables. Curvándose hacia atrás alcanza el borde inferior del pedúnculo cerebeloso medio y termina en el flóculo cerebeloso mediante numerosas ramas que forman el ramillete precerebeloso. Su rama colateral más importante es la arteria auditiva interna, delgada, a veces desdoblada. Lo más frecuente es que nazca de la cerebelosa media un poco por delante del cruzamiento con el pedículo acústico-facial y más raramente nace directamente del tronco basilar.
– Arteria cerebelosa postero-inferior. Es una arteria voluminosa y solo se encuentra en el espacio ponto-cerebeloso una parte de su trayecto. Nace en la cara posterior de la arteria vertebral, asciende de forma laterobulbar oblicua hacia atrás, hacia fuera y hacia arriba junto con el pedículo de los nervios mixtos, caminando entre el X y el XI o a través de las raíces del XI. Cuando llega al lóbulo cerebeloso inferior, por debajo del flóculo, se divide en dos ramas, interna y externa. A su vez en su recorrido da varias ramas colaterales, una larga destinada al IX y varias cortas destinadas al X y al XI.
– Arterias protuberanciales. Son múltiples que nacen del tronco basilar y que son muy difíciles de sistematizar.
– Venas del espacio ponto-cerebeloso. Son muy numerosas formando un plexo de amplias redes diseminado a lo largo del trayecto de las arterias cerebelosas, constituyendo junto a las paredes óseas auténticos lagos venosos. Esquemáticamente se diferencias en venas cerebelosas anteriores, o floculares, e inferiores. La más significativa de las anteriores es la vena del V, o vena petrosa de Dandy, que junto con el resto desemboca en el seno petroso superior. Las inferiores desembocan en el seno petroso inferior.
– Meninges. La dura madre esta firmemente adherida a las paredes óseas antero-externa e inferior, sorteando el recorrido del agujero rasgado posterior, del CAI y de la lunula de Albinus. Esta particularmente adherida al hueso a nivel del saco endolinfático y de la cresta petrosa por detrás de la fosa subarcuata. La piamadre tapiza el neuroeje de cada uno de los nervios del espacio ponto-cerebeloso. La aracnoides forma un velo que rodea cada uno de los tres pedículos nerviosos. Su adherencia se hace cada vez más interna de atrás hacia delante, dejando libre el V hasta el cavum de Meckel, la cara inferior del pedículo acústico-facial hasta la proximidad del CAI y en el pedículo de los nervios mixtos envuelve completamente todo el pedículo. Junto con la piamadre delimita el lago subaracnoideo ponto-cerebeloso que está tabicado por trabéculas conjuntivas. El lago ponto-cerebeloso comunica por detrás con la cisterna de la fosa posterior y por adelante con el lago pontino. Emite unas prolongaciones hacia el CAI, hacia el canal petro-mastoideo de la fosa subarcuata y hacia el saco endolinfático a nivel de la fosita ungueal.

RELACION DE LAS PAREDES DEL ESPACIO
Se consideran:
* Hacia fuera y hacia delante. Se corresponde con los órganos intrapetrosos que de adelante hacia atrás son: – La base de la columela que se proyecta sobre la mitad anterior del CAI a una profundidad de 8 mm. – El vestíbulo que se proyecta sobre la mitad posterior del CAI y por detrás de éste a una profundidad de unos 5 mm. – La rama común de los canales superior y posterior y el acueducto del vestíbulo, que se proyectan por encima de la fosita ungueal a una profundidad variable. – Las celdas perilaberínticas posteriores que por debajo del CAI está la celda retrolaberíntica inferior y por encima del CAI la celda retrolaberíntica superior que cruza la cara interna de la canal común inmediatamente bajo la cortical petrosa, celda de la cresta petrosa y cresta translaberíntica.
* Hacia delante y hacia atrás. Se relaciona con el ángulo lateral del cuarto ventrículo.
* Hacia delante. Se relaciona con el seno cavernoso y el ápex petroso. Por tanto el espacio ponto-cerebeloso es una zona quirúrgica importante. Puede ser abordado por vía posterior (Dandy) para la sección del VIII, tumores del ángulo y sección del IX. Por vía translaberíntica para tener acceso al VIII y al ángulo. Por vía temporal para neurotomía retrogaseriana.

SINDROME DEL ANGULO PONTOCEREBELOSO

Las neoformaciones que asientan en el ángulo pontocerebeloso producen una signo sintomatología por afección de las estructuran antedichas por crecimiento tumoral y compresión que los mismos producen.
El VIII par craneal atraviesa el APC mediante un recorrido de 1 cm, desde que emerge del tronco cerebral hasta que se introduce en el CAI. Las neoformaciones que superen en espacio el tamaño disponible van a comprimir las paredes que forman el ángulo y las estructuras que contiene (VIII, V, VII, VI, arteria cerebelosa anteroinferior y arteria auditiva), dando lugar a la aparición de la serie de trastornos encuadrados dentro del llamado síndrome del ángulo pontocerebeloso; las alteraciones que conforman los síntomas son:
1- Generalmente la primera estructura que se afecta es el Nervio Cocleovestibular u VIII par craneal. Con ello aparecen los síntomas auditivos: Hipoacusia Neurosensorial de tipo retrococlear (hipoacusia de percepción por neuropatía) y Acúfeno; y síntomas vestibulares: Vértigo periférico discreto. La hipoacusia y el acúfeno ocurren siempre. El vértigo puede presentar evoluciones e intensidades diversas; como el tumor tiene un crecimiento lento, pueden compensarse los síntomas vestibulares, acomodándose los centros y el sistema vestibular sano a la progresiva falta de función del lado enfermo, pero siempre se detectara en las pruebas térmicas una hiporreflexia o arreflexia del lado enfermo.

2- El Nervio Facial o VII par craneal, que acompaña al VIII par por su recorrido pontocerebeloso, también acaba siendo comprimido por los tumores de esta localización, provocando una parálisis facial periférica. Acontecen: signos motores, paresia o parálisis facial en la hemicara superior y en la inferior; trastornos de la secreción lagrimal, por lesión de las fibras que la controlan (que discurren por el nervio intermediario de Wrisberg, el petroso superficial mayor – que se une al petroso profundo, rama del IX par, formando el nervio vidiano- y el nervio vidiano controla la función de la glándula lagrimal); perdida del sentido del gusto en los dos tercios anteriores de la hemilengua correspondiente. Por lesión de las fibras gustativas que llegan por el nervio de la cuerda del tímpano, rama del nervio facial; perdida del reflejo del estribo, por lesión de las fibras motoras para el músculo del estribo, que forman una rama procedente del nervio facial. El signo de Hitzelberger es la insensibilidad de la parte posterior de la concha de la oreja producida por la interrupción de las fibras sensoriales del nervio facial que inervan esta área.

3- Al constituir una de las paredes del APC, el borde lateral del tronco del encéfalo, a nivel del bulbo y la protuberancia, va a verse afectado por el tumor, lo que se manifiesta por alteraciones de diversos núcleos. La neoformación va a comprimir el núcleo descendente del trigémino (V par); si su lesión es discreta se manifiesta por perdida del reflejo corneal e hipoestesia o bien neuralgia en el territorio de inervación de la rama oftálmica. Puede afectarse el motor ocular externo (VI par), cuando aparece en la exploración una asimetría de las respuestas oculomotoras tanto en el nistagmus vestibular como en el optocinético; la batida del ojo ipsilateral (que está en abducción) es menor que la del ojo contralateral. Si se ven afectados los núcleos vestibulares aparece un nistagmus espontaneo que bate hacia el lado del tumor; esta alteración del sistema vestibular suma sus síntomas al componente radicular por afectación de la rama vestibular del VIII par, que es la lesión característica.

4- Los pedúnculos cerebelosos medio e inferior y el flóculo del cerebelo cuando resultan comprimidos y lesionados por el tumor, desencadenan un nistagmus posicional de tipo central o una hemiataxia ipsilateral.

5- En los tumores de cualquier localización las arterias resisten bien a la compresión tumoral. Del mismo modo las arterias cerebelosa anteroinferior y auditiva solo se ven afectadas en estadios avanzados de la enfermedad.

6- Los tumores pontocerebelosos muy evolucionados, además de la afectación del VIII y del VII pares, pueden dar síntomas de compresión de los pares craneales V, VI, IX, X, XI y XII. Los tumores pontocerebelosos del gran volumen producen una distorsión masiva del tronco cerebral; aparecen entonces, además de los síntomas citados para el lado de la lesión, síntomas contralaterales que son la expresión de un proceso muy evolucionado y que amenaza la vida del paciente. La prueba térmica denota una parálisis vestibular ipsilateral, pero comienza ya una paresia contralateral. La distorsión del tronco produce una afectación piramidal que se comprueba por un reflejo de Babinski positivo en la pierna ipsilateral o en ambas. Cuando el tumor tiene el volumen suficiente para crear esta sintomatología contralateral, han aparecido otros síntomas neurológicos, principalmente los originados por hipertensión intracraneal.

PATOLOGÍAS QUE COMPROMETEN EL APC

De los tumores que comprometen el cerebro, entre el 10 – 15% asientan en el APC y dentro de estos el protagonista indudable es el Schwannoma Vestibular del VIII par que abarca el 90%. A pesar de este gran porcentaje es necesario realizar diferencial de las masas que asientan en el APC. Se dividen en:

Schwannoma del VIII par	90 %
Meningioma	3 %
Colesteatoma Congénito	2,5 %
Schwannoma del VII par	1 %
Paraganglioma Yugulotimpánico	3,5 %
Aneurisma
Hemangioma
Ependimoma
Osteoma
Quiste Aracnoideo
Granuloma
Metástasis

-SCHWANNOMA VESTIBULAR DEL VIII PAR:

Esta es la denominación más correcta y no, neurinoma del acústico como se lo suele denominar, ya que procede de las células de Schwann y asienta en el 95% de los casos en la rama vestibular y solo el 5% en la rama coclear.
Generalmente nace en el fondo del CAI, ósea en las inmediaciones de este porque es un punto vulnerable al ser la zona de transición entre las células de la cobertura neural periférica y las gliales centrales, que es la zona del ganglio de Scarpa (zona de transición de Obertainer Redlich). Tiende a crecer hacia medial con velocidades variables. Aunque típicamente crecen a una velocidad de 2 a 4 mm por año, ocasionalmente la velocidad puede ser tan rápida como 2 cm por año o mayor.
Son tumores histológicamente benignos y encapsulados de origen neuroectodérmico pero que abandonados a su evolución tienden a crecer lenta pero inexorablemente hasta alcanzar un tamaño que les hace incompatibles con la vida pues llega un momento en que distorsionan gravemente el tronco cerebral interviniendo en su irrigación y en la circulación del liquido cefalorraquideo.
Aparece generalmente a la edad media (35 a 45 años) aunque puede presentar entre los 20 y 60 años. Son mas frecuentes en mujeres que en varones.
El Schwannoma vestibular se evidencia como una masa blanco amarillenta redondeada u ovoidea que generalmente es única (con la excepción de la Neurofibromatosis tipo II). Este tumor crece por proliferación de las células de Schwann en la que no participan las fibras nerviosas sino que son desplazadas a la periferia del tumor discurriendo por su cápsula a la que rodean o en la que se integran.
En la NF tipo II encontramos una enfermedad familiar (herencia ligada al cromosoma 22) caracterizada por la presencia de múltiples tumores endocraneanos y raquídeos sobre todo Schwannomas y Meningiomas pudiendo presentar un cuadro bilateral.
Comienza con la sintomatología por afección del VIII par. El acúfeno es generalmente el que aparece primero; es de intensidad variable y permanente, el timbre es generalmente agudo y suele presentarse con bastante anterioridad en mas del 15% de los casos. La hipoacusia es unilateral, progresiva y sin reclutamiento por ser patología retrococlear. Generalmente se presenta con descenso de las frecuencias agudas, aunque puede ser plana o con descenso mayores de los tonos graves. Se debe tener presente que el 1, 5 % de las sorderas súbitas son producidas por Schwannomas vestibulares del VIII, y que el 15% de estos comienzan con sorderas súbitas.
También puede ser hipoacusias fluctuantes simulando una enfermedad de Menière. El 5% tiene audición normal. No hay correlación del tamaño con el grado de hipoacusia.
Como el tumor es de crecimiento lento, va comprimiendo la rama vestibular progresiva y solapadamente con lo que se da tiempo a que se establezca una compensación central que suple con la función del sistema vestibular sano, la ausencia funcional del lado enfermo. Lo normal es que aparezcan discretos trastornos del equilibrio o vértigo momentáneo y ligero al levantarse para caminar o cambiar de postura, pero también puede simular desde un vértigo paroxístico posicional benigno, enfermedad de Menière hasta violentos episodios de vértigo periféricos.
Los demás síntomas que pueden aparecer son los ya descriptos por compresión en el síndrome del APC. Este tipo de tumores se los clasifica según el tamaño en:

1. Intracanaliculares
2. Extracanaliculares hasta 2 cm de diámetro
3. Extracanaliculares de 2 a 4 cm
4. Extracanaliculares de mas de 4 cm

El diagnóstico temprano es de vital importancia por tratarse de un tumor benigno cuya ablación puede dejar al paciente sin secuela alguna, aparte de lo inherente a la función del nervio que le dio origen.
Para estudiar al paciente se solicitara una audiometría tonal que pondrá de manifiesto los tipos de audición que dijimos anteriormente, pero es importante la logoaudiometría donde se constata la disociación logoaudiométrica por tener en esta ultima el umbral mas bajo, esto significa que la curva no llega al 100% y forma una meseta por mas que se aumente la intensidad.
Una respuesta más inmediata, constante y fiable es la electronistagmugrafia ya que con las pruebas térmicas muestra desde el comienzo de la enfermedad una hiporreflexia y cuando este bien establecido, una arreflexia.
Los potenciales evocados del tronco encefálico miden el tiempo que transcurre entre la aplicación del estimulo sonoro y la aparición de la respuesta evocada (latencia).

Podemos presumir una lesión retrococlear cuando:
• Ausencia de registros con umbrales auditivos menores de 70 dB HL en la frecuencia 4.000 Hz
• Desestructuración parcial o ausencia de algunas ondas e incremento de los valores de latencia a partir de la onda II
• Desviaciones significativas de los valores de latencia en el oído afectado:
– Latencia onda V mayor a 6,3 ms (por cada incremento de 10 dB en los umbrales auditivos a partir de 40 dB HL se resta 0,1 ms al valor de latencia de la onda V)
– Intervalo I – V mayor a 4,3 ms
• Diferencias interaurales de los valores de latencia e intervalos:
– Diferencia interaural de latencia de la onda V mayor a 0,3 ms
– Diferencia interaural del intervalo I-V mayor a 0,35 ms

-MENINGIOMA:

Los meningiomas son tumores benignos de crecimiento lento, extraaxiales, no infiltrantes. Nacen de la transformación de las células aracnoideas que envuelven a las vellosidades aracnoideas, adhiriéndose a la duramadre, y protruyen en las paredes de los senos venosos. La mayoría crece hacia el cerebro como masas bien definidas de base dural (tabla interna, hoz, tentorio) esféricas o lobuladas. Los meningiomas en placa infiltran la dura y crecen como una delgada alfombra de células tumorales. La inserción dural puede ser sésil o pediculada. Dado que la piamadre y la aracnoides forman una barrera membranosa entre el cerebro y el tumor la invasión del parénquima es infrecuente. La actividad mitótica es baja.
Dentro de las alteraciones genéticas más consistentes observadas en los meningiomas benignos son una deleción parcial [del(22)(q12)] o total del cromosoma 22.
La incidencia es de 6 x 100000 habitantes.
La incidencia aumenta con la edad siendo el pico de frecuencia entre los 50-60 años. Son excepcionales por debajo de los 20 años y si aparecen, suelen ser más agresivos. El 1,5 % de los meningiomas se diagnostican en edad pediátrica y está relacionada en un 25% de los casos con la enfermedad de Von Recklinghausen.
Suponen el 15-20 % de todos los tumores intracraneales. Son más frecuentes en mujeres, con una relación de 2:1 con respecto al hombre.
Aunque la mayoría de los meningiomas son esporádicos y de etiología desconocida, hay factores de riesgo reconocidos, incluyendo factores genéticos ( Neurofibromatosis tipo 2, en el cual los tumores pueden ser en múltiples) y la irradiación craneal ( para la tinea capitis, niños que han recibido irradiación profiláctica para la leucemia linfoblástica aguda). La incidencia de meningiomas aumenta en carcinomas de mama y después de un Traumatismo cráneo encefálico ( TEC ), aunque la causalidad es confusa.
Los clasificaremos a los meningiomas según su localización y tipo histológico:

– Localización : Se localizan sobre todo a lo largo del seno sagital y sobre la convexidad cerebral abarcando el 35 % de los casos. Sin embargo, pueden localizarse en otros lugares como tuberculum sellae, ala de esfenoides, surco olfatorio, falx, clivus, tentorial, ventrículo lateral, fosa media, ganglio de Gaser, espinal, intrasilvianos, múltiples y vaina del nervio óptico.

-Histológico: El más actual es la clasificación WHO (2000)

WHO grado I (90%) :
Meningoendotelial
Fibroso (Fibroblástico)
Transicional (mixto)
Psamomatoso
Angiomatoso
Microquístico
Secretor
Linfoplasmocítico
Metaplásico

WHO II (5-7 %):
De células claras
Cordoide
Meningioma atípico

WHO III (1-3 %):
Meningioma papilar
Meningioma anaplásico (maligno)
Rabdoide

-COLESTEATOMA CONGENITO

Es una entidad rara. Cushing en 1922 describió como restos ectodérmicos embrionarios pueden persistir en el temporal originando masas epidérmicas. Si se forman en la periferia del peñasco dan lugar al Colesteatoma endocraneanos, generalmente establecido en el ángulo pontocerebeloso.
Es más propio usar el término Colesteatoma que el de quiste o tumor epidermoide.
Cuando esta masa colesteatomatosa crece produce el cuadro clínico similar a los otros tumores descriptos. Frecuentemente los primeros afectados son el VII y V pares. Empiezan a producir síntomas en la edad juvenil, dato importante a tener en cuenta para diferenciarlo del Schwannoma vestibular del VIII.
Es una masa de color blanco-nacarado relleno de una masa grisácea, de tamaño mínimo o de varios centímetros de diámetro. La epidermis que lo constituye se enrolla sobre sí misma y su superficie queda hacia adentro. Esta epidermis invertida forma la capa denominada matrix, por fuera de ella esta su lamina propia constituyendo la capa externa o perimatrix, estas dos capas superpuestas forman una cubierta de saco que mantienen dentro un contenido constituido por una superposición de capas descamadas de queratina.

– SCHWANNOMA DEL VII PAR

La parálisis facial periférica ocurre por lesiones de las fibras motoras del VII par, lo que origina síntomas motores en el territorio inervado por este. Se constata otros síntomas derivados de la lesión de las fibras sensitivas, sensoriales gustativas, secretoras lagrimales y secretorias salivares.
Puede ser originada por distintas causas, entre ellas la tumoral que al mismo tiempo puede ser intrínseca (Schwannoma del VII par) o extrínseca (cualquier tumoración que compromete el APC). El facial motor necesita que más del 50% de sus fibras estén comprometidas para presentar paresia.

Los otros tumores son muy infrecuentes. En cuanto a las metástasis, las que asientan con mayor frecuencia son el cáncer de mama, pulmón y orofaringe. En caso de poseer alguno de estas neoplasias hay que solicitar centellograma óseo.

IMAGENOLOGIA DEL ANGULO PONTOCEREBELOSO

Radiografía

Fue reemplazada por TC y RMN.
• Schwannoma: En la proyección transorbitaria se evidencia asimetría con agrandamiento del poro acústico.

• Meningioma: Surcos vasculares aumentados de tamaño, signos de calificación o hiperostosis o signos de hipertensión intracraneal crónica.

• Colesteatoma: Erosiones óseas.

Tomografía Computada:

Informa sobre la presencia o no de compromiso óseo.
• Schwannoma: Sin contraste hipo-isodenso con respecto al cerebro . Con contraste hiperdenso, pero se evidencian a partir de 1cm. de diámetro.

• Meningioma: Con contraste hiperdensa
Rodeado de edema y de base de implantación amplia.
Calcificaciones tumorales, hiperostosis (15-20%), osteólisis y
erosión en el sitio de la inserción dural.

• Colesteatoma: Sin contraste hipodenso con respecto al cerebro.
Con contraste hipodenso.
Signos de erosión ósea.

Resonancia Magnética Nuclear:

Basándose en la densidad de los tejidos según la cantidad de átomos de hidrogeno los más ricos en agua son los que se harán evidentes. Por esta razón no sirve para evaluar el tejido óseo y sí para evaluar estructuras blandas.
• Schwannoma: T1 sin contraste son isointensos con respecto al cerebro
T2 sin contraste levemente hiperintensos
T1 y T2 con contraste de gadolineo son hiperintensos

• Meningioma: Con contraste T1 son isointensos respecto al cerebro
Con contraste en T2 son hiperintensos.
T2 muestran bien la extensión del edema con un collar de tejido
que capta contaste y rodea el sitio de la inserción dural (“cola dural”).
Este signo representa la duramadre engrosada.

• Colesteatoma :T2 con contraste hiperintensos

Arteriografía

Se realiza por inyección intraarterial de medios de contraste y comprobación radiológica de su recorrido. Es importante en el protocolo quirúrgico de los paragangliomas yugulotimpánicos (se aprovecha esta técnica para embolizar el tumor prequirúrgico). Es útil para diferenciar neurinomas de colesteatomas o meningiomas del APC ( estos últimos muy vascularizados) .
También se la indica para malformaciones vasculares de la carótida interna o de la yugular interna relacionadas con la estructura del hueso temporal.

ABORDAJE AL ANGULO PONTOCEREBELOSO

Antes de decidir la terapéutica ante una patología que asienta en el APC debemos analizar los siguientes parámetros: uni o bilateral, audición homo y contralateral, tamaño del tumor y estructuras que comprometen, sexo y sobre todo la edad del paciente ya que en el caso de los Schwannomas del VIII par el crecimiento es más rápido en personas jóvenes.
Siempre que la edad o las condiciones generales del paciente no lo contraindiquen, en una patología tumoral del APC debe proponerse como tratamiento de eleccion la Cirugía. Las vías de abordaje son:

1. Suprapetrosa: Limitada a la abertura del CAI. Está indicada para sección de nervios vestibulares.

2. Suprapetrosa ampliada: Tumores intracanaliculares extendidos o no al APC (schwannoma del ganglio geniculado, colesteatomas congénitos, etc.).

3. Translaberíntica posterior: Limitada a al abertura del CAI para neurectomías vestibulares en los vértigos invalidantes, con cofosis, de la enfermedad de Menière.

4. Translaberíntica ampliada: Exéresis de tumores del CAI y/o del APC voluminosos, en particular meningiomas y Schwannomas del VIII. Junto con la anterior tienen la tasa más alta de función conservada del nervio facial ( 98,5%), pero presenta como desventaja la pérdida auditiva total.
5. Retrosigmoidea o suboccipital: es la vía de elección de los neurocirujanos por lo tanto, la más usada. Está indicada en tumores que mantienen una audición útil y afectación mínima del CAI. Exposición amplia, conservación de la audición ( 35-65%) , conservación del nervio facial ( 58 y 93%).
6. Fosa Media: Indicada para tumores intracanaliculares con afectación mínima del APC, conserva la audición hasta el 71% y el nervio facial 92%

La Radiocirugía (gamma-knife) es una arma terapéutica no invasiva para tratamiento de tumores y malformaciones arteriovenosas intracraneales. El sistema parte de una exacta localización tridimensional de la neoformación que se consigue por correlación computarizada de los datos suministrados por RMN y por angiografía. Definido el tumor y establecidas las coordenadas estereotáxicas de su masa, numerosas fuentes de cobalto convergen en un solo punto con moderada incidencia en tejidos normales. La complicación más grave es la inducción genómica en las células tumorales que pueden conducir al desarrollo de un sarcoma.

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